Obsah

• Kroky
• Otázky a odpovědi komunity
• Tipy

Srpkovitá anémie je zděděný stav, který způsobuje deformované červené krvinky, což snižuje jejich schopnost přenášet kyslík do buněk. Srpkovité nebo srpkovité červené krvinky také uvíznou v malých krevních cévách, což zpomaluje nebo blokuje průtok krve a způsobuje silnou bolest. S výjimkou transplantace kostní dřeně nelze srpkovitou anémii vyléčit, i když existují některé způsoby léčby, které mohou potlačit příznaky a snížit bolestivé krize.

Kroky

Část 1 ze 2: Léčba srpkovité anémie

1. 

   Podávejte antibiotika, zejména malým dětem. Srpkovitá anémie je dědičná, takže je přítomna při narození a může být pro kojence a malé děti život ohrožující kvůli hyposplenismu (snížená funkce sleziny), což zvyšuje riziko vzniku závažných infekcí. Antibiotika, obvykle penicilin, se běžně podávají kojencům a malým dětem (v některých případech také dospělým), aby se zabránilo bakteriálním infekcím.
   • Děti se srpkovitou anémií mohou začít užívat antibiotika přibližně ve věku 2 měsíců a často pokračují po dobu prvních 5 let života.
   • Kojenci musí užívat tekutý penicilin, zatímco starší děti a dospělí mohou pilulky užívat - obvykle dvakrát denně.
   • Nejběžnější život ohrožující infekcí související se srpkovitou anémií je bakteriální pneumonie.

2. 

   
   
   Užívejte léky proti bolesti. Kromě častého pocitu únavy a únavy z nedostatku kyslíku v krvi se u lidí se srpkovitou anémií běžně vyskytují epizody silné bolesti. Chcete-li zvládnout tyto periodické epizody bolesti, často nazývané krize srpkovitých buněk, užívejte léky po dobu jednoho dne, jako je acetaminofen (Tylenol) nebo ibuprofen (Advil, Motrin), dokud se krize sama nevyřeší. Bolestivé epizody mohou trvat několik hodin nebo dokonce několik týdnů najednou.
   • Středně silná až silná bolest nastává, když srpkovité červené krvinky snižují nebo blokují průtok krve v menších cévách na hrudi, břiše a končetinách.
   • Bolest má tendenci pociťovat více v kloubech a kostech - jinými slovy, je to obvykle hlubší bolest než povrchní.
   • U zvláště závažných epizod, které trvají déle než několik dní, může lékař předepsat silnější léky, jako jsou opiáty.

3. 

   
   
   Během bolestivých krizí naneste na bolavé části těla topné podložky. Aplikace bolestivých polštářků nebo vlhkých bylinných vaků na tělo během bolestivých epizod srpkovitých buněk může pomoci, protože teplo má tendenci otevírat (rozšiřovat) krevní cévy a umožňovat průchod srpkovitých červených krvinek. Vlhké teplo je lepší volbou než elektrické vyhřívací podložky, protože má tendenci nevysušovat pokožku. Používejte sáčky vhodné do mikrovlnné trouby naplněné nějakým druhem obilí (pšenice bulgur nebo rýže), bylinkami a éterickými oleji.
   • Zahřívejte bylinný sáček v mikrovlnné troubě asi dvě minuty a přiložte si jej na bolavé klouby, kosti nebo břicho po dobu nejméně 15 minut, třikrát až pětkrát denně.
   • Přidání levandule nebo jiných uklidňujících éterických olejů do bylinného vaku může pomoci snížit nepohodlí a úzkost způsobené krizí srpkovitých buněk.
   • Koupání je dalším dobrým zdrojem vlhkého tepla. Nejlepších výsledků dosáhnete, když do horké vody přidáte 2 šálky epsomské soli - hořčík v soli může dále uklidnit vaše bolavé tělo.
   • Je třeba se vyhnout ledovým a studeným obkladům, protože by mohly způsobit srp.

4. 

   
   
   Doplňte kyselinu listovou. Červené krvinky se tvoří v kostní dřeni vašich dlouhých kostí a vyžadují pravidelné vytváření určitých živin. Jednou z nejdůležitějších živin pro výrobu a nahrazení červených krvinek je folát (vitamin B9), který se také nazývá kyselina listová, když je ve formě doplňku. Pokud trpíte srpkovitou anémií, užívejte denně doplňky kyseliny listové a / nebo pravidelně konzumujte potraviny bohaté na folát.
   • Vitamíny B6 a B12 jsou také důležité pro zdravou produkci červených krvinek a případně vyvolávají anti-srpkovité chování.
   • Mezi dobré zdroje těchto vitamínů B patří: maso, mastné nebo tučné ryby, drůbež, většina celých zrn, obohacené cereálie, sója, avokádo, pečené brambory (se slupkou), meloun, banány, arašídy a pivovarské kvasnice.
   • Doporučené denní dávky kyseliny listové se pohybují od 400 do 1 000 mcg (mikrogramů).
   • Mohou být také doporučeny multivitamíny (bez železa).

5. 

   Používejte léky na bázi močoviny. Při pravidelném užívání je hydroxymočovina (Droxia, Hydrea) lék, který pomáhá snižovat bolestivé krize srpkovité anémie a může také snížit potřebu krevních transfuzí v některých středně těžkých až těžkých případech. Hydroxymočovina pravděpodobně stimuluje produkci fetálního hemoglobinu u dětí a dospělých, což pomáhá předcházet tvorbě srpkovitých červených krvinek.
   • Hydroxymočovina je jediný lék schválený Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv, který předchází epizodám bolesti při srpkovitých onemocněních.
   • Fetální hemoglobin se přirozeně vyskytuje u novorozenců, ale rychle ztrácejí schopnost ho produkovat během několika týdnů nebo měsíců.
   • Hydroxymočovina byla nejprve použita pouze pro dospělé s těžkou srpkovitou anémií, nyní ji však více lékařů dává dětem s dobrými výsledky.
   • Buďte opatrní ohledně možných vedlejších účinků, které zahrnují větší riziko infekce a možnou souvislost s leukémií (rakovinou krve). Zeptejte se svého lékaře, zda jste vy nebo vaše dítě vhodným kandidátem na hydroxymočovinu.

6. 

   Získejte rutinní hodnocení a promítání. Pokud máte srpkovitou anémii, existuje řada hodnocení a screeningů, které jsou důležité při léčbě stavu a minimalizaci komplikací.
   • Začněte ve věku 10 let rozšířeným očním vyšetřením, abyste zkontrolovali srpkovitou retinopatii. Pokud jsou výsledky testů normální, nechte se každé dva až dva roky znovu vyšetřit. Pokud jsou výsledky neobvyklé, kontaktujte specialistu na sítnici.
   • Nechte se vyšetřit na onemocnění ledvin od 10 let. Pokud je výsledek negativní, měli byste provádět testy jednou ročně. Pokud je výsledek pozitivní, je třeba provést kontrolní test.
   • Pravidelně sledujte krevní tlak. I mírné zvýšení krevního tlaku může u pacientů se srpkovitou anémií zvýšit riziko cévní mozkové příhody.

7. 

   Bojujte proti únavě pomocí kyslíkové terapie. Když nemáte dostatek kyslíku v krvi, vaše tělo se cítí unavené, bez energie a chronicky unavené - někdy z toho dělá práci ráno vstávat z postele. Doplňkový kyslík vám prostřednictvím masky připojené k tlakové láhvi kyslíku pomůže při krizi nebo dokonce každodenním životě, podobně jako to dělají pacienti s těžkým emfyzémem. Zeptejte se svého lékaře na výhody a nevýhody používání doplňkového kyslíku pro srpkovitou anémii.
   • Dýchání doplňkového kyslíku nebude nutit srpkovité červené krvinky, aby je nesly, ale může nasytit další zdravé červené krvinky a maximalizovat to, co se dostane do jiných tkání ve vašem těle.
   • Doplňkový kyslík má obvykle vyšší obsah kyslíku než normální vzduch na hladině moře. Pokud cestujete do vyšších nadmořských výšek, může se nosení doplňkového kyslíku vyhnout krizi srpkovitých buněk, dokud se vaše tělo nebude moci přizpůsobit novým podmínkám.

8. 

   Poraďte se s lékařem o transfuzi krve. Dalším typem léčby, který se přímo zabývá nahrazením srpkovitých buněk zdravými buňkami, je krevní transfuze. Krevní transfuze zavádějí do oběhu vysoký počet normálních červených krvinek, což pomáhá zmírnit příznaky vyvolané srpkovitými buňkami. Zdravé červené krvinky žijí déle než srpkovité buňky v krvi, a to až 120 dní. Pro srovnání, srpkovité buňky nemají tendenci žít déle než 20 dní.
   • U dětí a dospělých s těžkou srpkovitou anémií a vysokým rizikem mozkové mrtvice ze zablokovaných tepen může pravidelné krevní transfuze významně snížit jejich riziko.
   • Pravidelné transfuze krve mají svá vlastní rizika. Mohou zvýšit pravděpodobnost infekcí a způsobit, že se v těle hromadí příliš mnoho železa, což může poškodit vnitřní orgány, jako je srdce a játra.
   • Pokud trpíte srpkovitou anémií a podstupujete pravidelné transfuze červených krvinek, zeptejte se svého lékaře na deferasirox (Exjade) - lék, který snižuje nadměrné hladiny železa v těle.

9. 

   Zeptejte se svého lékaře na experimentální terapii oxidem dusnatým. Lidé se srpkovitou anémií mají nízkou hladinu oxidu dusnatého v krvi, což normálně udržuje krevní cévy rozšířené (otevřené) a snižuje „lepivost“ červených krvinek. Zeptejte se svého lékaře na léčbu oxidem dusnatým, protože to může zabránit hromadění srpkovitých buněk a ucpávání menších tepen - studie přinesly smíšené výsledky týkající se účinnosti.
   • Léčba zahrnuje vdechování plynného oxidu dusnatého, i když je obtížné jej podat a váš lékař se nemusí s postupem dobře cítit.
   • Doplněk, který může zvýšit hladinu oxidu dusnatého v krvi, se nazývá arginin, aminokyselina. Arginin je bezpečné doplnit a nemá žádné známé vedlejší účinky.

10. 

    Zvažte transplantaci kostní dřeně. Transplantace kostní dřeně (nebo transplantace kmenových buněk) zahrnuje nahrazení postižené kostní dřeně zdravou dřeně od vhodně sladěného dárce. Jedná se o zdlouhavý a riskantní nemocniční zákrok, který zahrnuje zničení veškeré kostní dřeně u anemického člověka radiací nebo chemoterapií a následné injekční podání kmenových buněk od dárce. Je to jediná dostupná léčebná možnost pro srpkovitou anémii. Zeptejte se svého lékaře na klady a zápory a na to, zda jste kandidátem.
    • Ne každý člověk se srpkovitou anémií je kandidátem na transplantaci kostní dřeně a najít dárce může být obtížné. Potenciálním dárcem je sourozenec bez znaku srpkovitých buněk.
    • Pouze asi 10% dětí se srpkovitou anémií se ve svých rodinách shodovalo s dárci se zdravými kmenovými buňkami.
    • Rizik transplantace kostní dřeně je mnoho a zahrnují život ohrožující infekce způsobené zničeným imunitním systémem.
    • Kvůli rizikům se transplantace obvykle doporučuje pouze lidem, kteří mají závažné a chronické příznaky spojené se srpkovitou anémií.

Část 2 ze 2: Předcházení krizi srpkovitých buněk

1. 

   Zaměřte se na prevenci infekcí. To má velký význam u pacientů se srpkovitou anémií. Jsou vysoce citliví na virové a bakteriální infekce v důsledku ztráty funkce sleziny, ke které často dochází v raném dětství; kromě profylaktických antibiotik v dětství je proto klíčová také imunizace proti některým nemocem. Patří sem standardní očkování dětí a imunizace proti chřipce, bakteriální meningitidě a některým typům pneumonie.

2. 

   Pokud vaše tělo není zvyklé, vyhněte se vysokým nadmořským výškám. Ve vyšších nadmořských výškách je méně kyslíku, což může rychle vyvolat krizi srpkovitých buněk, pokud vaše tělo není zvyklé na takové podmínky. Proto buďte opatrní, pokud cestujete do oblastí s vysokou nadmořskou výškou (horské oblasti), a zvážte použití doplňkového kyslíku, pokud jdete.
   • Před jakýmkoli výletem do vysokohorských oblastí se poraďte se svým lékařem a porovnejte přínosy se zdravotními riziky.
   • Létejte pouze na letadlech s přetlakovými kabinami (což zahrnuje všechny komerční lety na větších letadlech) a vyhýbejte se létání v menších, beztlakových letadlech ve vysokých nadmořských výškách.

3. 

   Udržujte dobře hydratovaný. Je důležité udržovat objem krve nahoře, zvláště pokud máte srpkovitou anémii. Nízký objem krve (běžný při dehydrataci) způsobuje, že krev je tlustší a je pravděpodobnější, že se slepí nebo shlukuje a může vyvolat srpkovitou krizi. Zabraňte dehydrataci vypitím nejméně osmi sklenic 8 uncí (asi 2 litry) čištěné vody denně.
   • Vyvarujte se pití tekutin s kofeinem, který působí jako diuretikum (častěji močí) a může snížit objem krve.
   • Kofein se nachází v kávě, černém čaji, čokoládě, soda popu a prakticky ve všech energetických nápojích.
   • Zvyšte množství tekutin, které denně pijete, pokud cvičíte trochu nebo trávíte čas v teplejším podnebí.

4. 

   Nebuďte příliš horkí ani příliš chladní. Dalším možným spouštěčem krize srpkovitých buněk jsou teplotní extrémy - buď příliš horké, nebo příliš chladné. Příliš vysoká teplota zvyšuje pocení a může vést k dehydrataci a malému objemu krve. Příliš studené způsobuje zúžení (zmenšení) krevních cév, což omezuje krevní oběh.
   • Pokud se ocitnete v horkém nebo vlhkém prostředí, držte se klimatizovaných míst a vozidel.Noste oblečení z přírodních vláken (bavlny), které může dýchat.
   • V chladném podnebí se udržujte v teple tím, že budete nosit vrstvy izolovaného oděvu, například vlny. Udržování rukou v teple pomocí rukavic je zvláště důležité pro lidi se srpkovitou anémií.

5. 

   Vyvarujte se nadměrného cvičení. Velké fyzické nároky na vaše tělo zvyšují jeho potřebu kyslíku, což může vyvolat krizi srpkovitých buněk, protože není dostatek hemoglobinu, který by přenášel kyslík do potřebných buněk. Zatímco pravidelné cvičení je dobré pro zdraví a oběh, vyvarujte se namáhavých věcí, jako je běhání na dlouhé vzdálenosti, jízda na kole a plavání.
   • Místo toho se zaměřte na cvičení s nízkým dopadem, jako je chůze, lehký aerobik, jóga a nenáročná práce na zahradě.
   • Zvedání lehkých až středních závaží je v pořádku pro budování a udržování svalů, ale těžké zvedání se nedoporučuje u lidí se srpkovitou anémií.

Otázky a odpovědi komunity

Tipy

• V 70. letech byla průměrná délka života lidí se srpkovitou anémií pouze 14 let, ale s moderním pokrokem v léčbě mohou lidé s tímto stavem dosáhnout 50 let a dále.
• Ženy se srpkovitou anémií mají obvykle méně závažné příznaky a žijí déle než muži.
• Nekuřte a nevystavujte se pasivnímu kouření, zvláště pokud trpíte srpkovitou anémií, protože snižuje krevní oběh a zvyšuje přilnavost krevních buněk.